Zaloguj
Reklama

Tajemnicza skrobiawica: czym jest i jak leczyć?

Tajemnicza skrobiawica: czym jest i jak leczyć?
Fot. panthermedia
(0)

Skrobiawica, czyli inaczej amyloidoza, to choroba, której głównym objawem jest gromadzenie w tkankach i narządach tzw. amyloidu. Czy choroba jest groźna? Jakie są konsekwencje nieleczenia skrobiawicy?

Reklama

Przyczyny skrobiawicy

Skrobiawica to choroba, której głównym objawem jest odkładanie się w tkankach amyloidu, czyli zmian włóknikowych tego białka. Choroba występuje w 2 postaciach – pierwotnej, która pojawia się bez konkretnej przyczyny oraz wtórnej, związanej często z chorobami reumatycznymi lub chorobami tkanki łącznej. Do tej pory nie wiadomo, co jest przyczyną choroby. Przypuszcza się, że jej przyczyną jest źle funkcjonujący system dojrzewania przeciwciał, które gromadzą się we krwi, a następnie w narządach. Złogi amyloidu odkładają się przede wszystkim w sercu, wątrobie, nerkach, ale również w układzie nerwowym. Powstające złogi mogą przyczynić się do pojawienia się problemów z funkcjonowaniem narządów. Amyloidoza wtórna pojawia się zazwyczaj jako powikłanie chorób zakaźnych – np. gruźlicy czy RZS (reumatoidalnego zapalenia stawów). 

Objawy

Najczęściej choroba diagnozowana jest przypadkowo w  trakcie innych badań  – u chorych w surowicy krwi i moczu pojawia się podwyższone stężenie białka. Do najpoważniejszych objawów, jakie mogą towarzyszyć amyloidozie, zalicza się niewydolność serca, neuropatię, zespół nerczycowy przy jednoczesnym braku niewydolności nerek. U chorych obserwuje się utratę masy ciała i pogłębiające się uczucie zmęczenia. Choroba najczęściej dotyka serca – to tutaj najczęściej odkłada się amyloid. W badaniu można zaobserwować nieprawidłowy zapis EKG czy tzw. zespół małego rzutu. Badaniu echa serca widać pogrubienie ścian serca będące skutkiem odkładnia amyloidu w ścianach serca. W przypadku, gdy amyloid odkłada się w narządach przewodu pokarmowego, można obserwować zaburzenia pracy jelit, zespół złego wchłaniania, powiększenie wątroby czy… języka. Objawem towarzyszącym amyloidozie są krwawienia i problemy z utrzymaniem homeostazy (równowagi). Krwawienia są konsekwencją pojawiającej się kruchości naczyń oraz problemów z niedoborem czynnika krzepnięcia, który jest syntetyzowany przez chorą wątrobę w mniejszych ilościach. 

Epidemiologia

Brak statystyk, które pozwoliłyby jednoznacznie określić liczebność chorych cierpiących na amyloidozę. Ostrożne szacunki wskazują na rozpiętość pomiędzy 5,1-12,8 osób/ milion mieszkańców. 

Jak leczy się skrobiawicę?

Przed rozpoczęciem leczenia kluczowe jest przeprowadzenie badań krwi potwierdzających podwyższony poziom amyloidu. Główna linia leczenia oparta jest na zahamowaniu dalszego zajmowania narządów oraz zastosowaniu leczenia wspomagającego pracę już zajętych chorobą narządów. Obecnie stosowane leczenie przypomina leczenie szpiczaka mnogiego, stosuje się chemioterapię oraz leczenie wspomagające.

 

Piśmiennictwo

Źródło tekstu:

  • Wołyniec i in.: Skrobiawica AA — choroba wyleczalna. Opis przypadków. „Forum Nefrologiczne” 2013, t. 6, nr 2, s. 105–111.

Adres www źródła:

Kategorie ICD:


Reklama
(0)
Komentarze