Zaloguj
Reklama

Zespół Barlowa - przebieg, leczenie, rokowanie

Autor/autorzy opracowania:

Źródło tekstu:

  • Garfunkel L.C., Kaczorowski J.M., Christy C., Konsultacja kliniczna w Pediatrii, Elsevier, Wrocław, 2011
    Interna Szczeklika, Podręcznik Chorób Wewnętrznych 2013, Medycyna Praktyczna, Kraków, 2013
    Jonkaitiene R., Benetis R., Mitral valve prolapsed, diagnosis, treatment and natural course, http://medicina.kmu.lt/0504/0504-06e.pdf
    Kawalec W, Kubicka K., Kardiologia dziecięca, PZWL, Warszawa, 2003
    Pietrzak R., Werner B., Janiec I., Wypadanie płatka zastawki mitralnej u dzieci, Pediatria Polska, 82/8, 2007

Kategorie ICD:


Zespół Barlowa - przebieg, leczenie, rokowanie
Fot. Pantherstock
(4)
Reklama

Pacjenci z zespołem Barlowa cechują się szczupłą budową ciała, w 80% stwierdza się wady szkieletu klatki piersiowej (klatka piersiowa szewska, skolioza, zmniejszenie kifozy piersiowej).

Zespół Barlowa może być pierwotny lub wtórny. W większości przypadków przyczyną wady jest zaburzenie budowy płatków i nici ścięgnistych, uwarunkowane genetycznie, dziedziczone jako cecha autosomalna dominująca lub sprzężona z płcią, może występować rodzinnie.

Płatki są pogrubiałe i wpuklają się do pierścienia mitralnego. Wtórny zespół pojawia się w przebiegu schorzeń niekardiologicznych u pacjentów dotkniętych chorobami tkanki łącznej, takimi jak zespół Marfana czy Ehlersa-Danlosa. Towarzyszy również zespołowi łamliwego chromosomu X, Turnera, Downa, Kawasakiego, mukopolisacharydozom, torbielowatości nerek czy gorączce reumatycznej.

Objawy i przebieg

Objawy przedmiotowe stwierdzane są przez lekarza podczas osłuchiwania serca i najczęściej jest to charakterystyczny klik i szmer skurczowy w okolicy koniuszka serca. Objawy osłuchowe mogą zmieniać się w kolejnych cyklach pracy serca oraz pozycji ciała przyjmowanej przez dziecko.

Przebieg choroby jest najczęściej łagodny. U większości pacjentów nie występują objawy kliniczne, szczególnie w dzieciństwie. Postępowanie w tych sytuacjach polega na uspokojeniu  i poinformowaniu o dobrym rokowaniu, zaleceniu prowadzenia normalnego trybu życia, regularnego wysiłku fizycznego, rutynowej kontroli kardiologicznej co 3-5 lat oraz zawsze w przypadku wystąpienia objawów lub pojawienia się nowych szmerów nad sercem.

Mimo, że wypadanie płatków zastawki mitralnej u dzieci jest schorzeniem z reguły łagodnym i rzadko występują złośliwe zaburzenia rytmu, to jednak u około 10-15% pacjentów obserwuje się postępujące zmiany degeneracyjne płatków zastawki mitralnej, pogłębianie się niedomykalności zastawki, co jest najważniejszym czynnikiem ryzyka zgonu. Zmiany anatomiczne i czynnościowe zastawki mitralnej dają objawy jawnej jej niewydolności zazwyczaj u dorosłych powyżej 50 roku życia. U tych pacjentów kontrola kardiologiczna powinna odbywać się raz w roku.

Pomimo częstego występowania wady jest ona rzadką przyczyną powikłań, zwłaszcza wśród dzieci.

Oprócz niedomykalności mitralnej do powikłań należy:

  • infekcyjne zapalenie wsierdzia, 
  • pęknięcie nici ścięgnistych,
  • zaburzenia rytmu,
  • niewydolność  krążenia,
  • nagły zgon sercowy związany z arytmią komorową.

Zawodowe uprawianie sportu jest przeciwwskazane tylko u tych pacjentów, u których występuje:

  • duża niedomykalność mitralna,
  • zaburzenia funkcji lewej komory,
  • zaburzenia rytmu nadkomorowe lub komorowe nasilające się lub ujawniające podczas wysiłku,
  • wystąpiła utrata przytomności o niewyjaśnionej przyczynie,
  • rozpoznany jest zespół Marfana, długiego QT
  • w rodzinie pacjenta wystąpiła nagła śmierć sercowa.

Kiedy udać się do lekarza

W przypadku wystąpienia wymienionych objawów należy zgłosić się do lekarza. Po utracie przytomności, z bólem w klatce piersiowej lub uczuciem szybkiego bicia serca dzieci najczęściej trafiają do szpitalnych oddziałów ratunkowych, gdzie przeprowadzane są badania ogólnolekarskie, wykonywane EKG, rtg klatki piersiowej i konsultacja kardiologiczna z echokardiografią serca.

Badania dodatkowe

EKG zazwyczaj nie wykazuje zmian, rzadko występuje przyspieszona czynność serca, skurcze dodatkowe czy blok przedsionkowo-komorowy. Jeżeli nie ma istotnej niedomykalności zastawki mitralnej również sylwetka serca na zdjęciu klatki piersiowej jest prawidłowa, mogą być widoczne kostne nieprawidłowości budowy klatki piersiowej. Istotne dla postawienia rozpoznania są objawy kliniczne oraz badanie echokardiograficzne, które ujawnia wypadanie płatka zastawki mitralnej, obecność niedomykalności zastawki lub towarzyszących wad serca.

Leczenie

Leczenia farmakologicznego mogą wymagać pacjenci z bólem i dyskomfortem w klatce piersiowej, objawami będącymi skutkiem zaburzeń rytmu serca, takimi jak omdlenia, zawroty głowy czy kołatanie serca. W przypadku ciężkiej niedomykalności mitralnej może być niezbędne leczenie zabiegowe - plastyka lub wymiana zastawki.

W zespole Barlowa ze stwierdzoną niedomykalnością mitralną wskazana jest profilaktyka bakteryjnego zapalenia wsierdzia.

Reklama
(4)

Materiały zawarte w dziale Specjalista Radzi mają charakter informacyjny i należy je traktować jako dodatkową pomoc przy udzieleniu niezbędnej pomocy choremu oraz jako ewentualny wstęp do leczenia przez specjalistę. Redakcja nie ponosi odpowiedzialności za efekty zastosowania w praktyce informacji umieszczonych w dziale Specjalista Radzi.

Komentarze