Zaloguj
Reklama

Wrodzone wady serca - czy każda jest groźna?

Wrodzone wady serca - czy każda jest groźna?
Fot. Panthermedia
(4)

Niektóre wrodzone wady serca zostają rozpoznane już wewnątrzmacicznie, a o istnieniu innych pacjent może się nie dowiedzieć przez całe swoje życie. Mimo, że wiadomość o wadzie serca u dziecka najczęściej spada na rodziców, jak grom z jasnego nieba, nie zawsze należy się ich obawiać. Na szczęście najczęstsze wady, które występują u dzieci są z reguły niegroźne i ustępują samoistnie. Zdarzają się jednak i inne, dużo groźniejsze, które mogą wiązać się z długotrwałym leczeniem albo będą wymagały interwencji chirurgicznej. 

Reklama

Czym są wrodzone wady serca?

Wrodzona wada serca to duża strukturalna nieprawidłowość budowy serca lub dużych naczyń w obrębie klatki piersiowej, prowadząca do zaburzeń funkcjonowania organizmu. Problem ten dotyczy aż co setnego żywo urodzonego dziecka i stanowi drugą, po chorobach okresu okołoporodowego, przyczynę zgonów niemowląt. Wrodzone wady serca powstają między 3. a 8. tygodniem ciąży, ponieważ wtedy dochodzi do kształtowania się elementów układu krążenia. Dlatego też niektóre wady można wykryć już prenatalnie i podjąć ewentualne działania jeszcze przed urodzeniem, celem ratowania życia i zdrowia.

Przyczyny wad wrodzonych

Niestety w aż 90% przypadków przyczyna powstawania wad jest nieznana. Wady serca są często elementami zespołów genetycznych, takich jak zespół Downa, zespół Edwardsa, zespół Pataua czy zespół Turnera. Na częstotliwość wystąpienia wad wrodzonych wpływają też czynniki środowiskowe, takie jak zakażenie u matki, szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży, głównie wirusem różyczki, opryszczki, cytomegalii czy Coxackie B. Ponadto częściej obserwuje się je u dzieci matek chorych na cukrzycę, na choroby tkanki łącznej, np. toczeń rumieniowaty układowy (powodujący całkowity blok serca u noworodka) czy na padaczkę (powstanie wady jako skutek uboczny stosowanych leków). Nie bez znaczenia jest też spożywanie przez ciężarną alkoholu czy narkotyków.

Podziały wrodzonych wad serca

Wyróżniamy dwa podstawowe podziały wrodzonych wad serca. Pierwszy z nich uwzględnia ewentualną konieczność zachowania drożności przewodu tętniczego Botalla. Jest to połączenie pomiędzy pniem płucnym, a aortą, które występuje wyłącznie w okresie płodowym. Do jego zamknięcia dochodzi samoistnie w 1. dobie życia. Istnieją wady przewodozależne, w których od zachowania drożności tego przewodu, zależy przeżycie noworodka, w większości przypadków do czasu wdrożenia leczenia operacyjnego. Z częstszych wad zaliczanych do tej grupy można wymienić: tetralogię Fallota, koarkatcję aorty, zwężenie zastawki tętnicy płucnej. Już przy podejrzeniu takiej wady zaraz po urodzeniu, podaje się noworodkowi prostaglandyny, które uniemożliwiają zamknięcie przewodu Botalla.

Drugi podział jest zależny od tego czy dominującym objawem wady wrodzonej serca jest sinica centralna (wady sinicze) czy też nie (wady niesinicze). Te pierwsze objawiają się zasinieniem całego ciała noworodka, łącznie z językiem czy spojówkami. Sinicę centralną należy różnicować z sinicą obwodową, która występuje jedynie na dystalnych częściach ciała i jest wyrazem fizjologicznej adaptacji dziecka do życia pozamacicznego. Do grupy wad siniczych zalicza się w większości te same, które są przewodozależne.

Najczęstsze wrodzone wady serca: ubytki przegród

Najczęstsze wady serca nie są przewodozależne ani sinicze. Ich objawy w większości przypadków, nie są mocno nasilone, a drobne wady zanikają samoistnie.

Najczęstszą wrodzoną wadą serca jest ubytek przegrody międzykomorowej. W większości są to małe ubytki, które nie są wskazaniem do leczenia operacyjnego, ponieważ dochodzi do ich samoistnego zamknięcia. Jeśli wada jest duża, powodująca istotne zaburzenia krążenia z objawami niewydolności serca, włącza się leczenie farmakologiczne, łagodzące objawy i w trybie pilnym kwalifikuje do korekcji chirurgicznej lub przezskórnego (z nakłucia tętnicy) założenia implantu zamykającego ubytek.

Drugą co do częstości wadą jest ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Podobnie jak w międzykomorowym, małe ubytki zamykają się samoistnie, a większe wymagają interwencji chirurgicznej. Warto jednak zaznaczyć, że jeśli dziecko rozwija się prawidłowo i nie występują zaburzenia krążenia, można ją odroczyć do wieku przedszkolnego lub szkolnego.

Wyróżnią się też ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, gdzie anomalia występuje w obu przegrodach naraz. Jest to często element zespołu Downa.


fot. panthermedia

Przetrwały przewód tętniczy

Wyżej wspomniano, że od zachowania drożności przewodu Botalla, w niektórych wadach, zależy życie dziecka. Jednakże przy braku tych wad, niezamknięcie przewodu w 1.dobie życia, a już maksymalnie w ciągu pierwszego tygodnia życia, jest patologią, która dotyczy zwłaszcza wcześniaków. Przy braku podjęcia odpowiednich działań farmakologicznych lub chirurgicznych, może dojść do rozwoju groźnego nadciśnienia płucnego. Fizjologicznie zamknięcie przewodu zachodzi pod wpływem tlenu, jednak u noworodków urodzonych przedwcześnie mięśniówka przewodu tętniczego ma zmniejszoną wrażliwość na tlen. Do stymulacji zamknięcia przewodu służy indometacyna. Jeśli taka terapia okazała się nieskuteczna lub nasilają się objawy niewydolności krążenia, należy zamknąć przewód chirurgicznie.

Tetralogia Fallota

Jest jedną z najczęstszych wad siniczych i przewodozależnych. Składają się na nią cztery patologie:

  • przesunięcia w prawo aorty;
  • duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej;
  • zwężenie tętnicy płucnej;
  • przerost prawej komory serca.

Nieleczona wada prowadzi do postępującego uszkodzenia serca, narastania sinicy i pojawiania się tzw. napadów hipoksemicznych. Napady te występują najczęściej u dzieci między 6. a 18. miesiącem życia i pojawiają się po karmieniu, podczas przewijania czy po oddaniu stolca. Objawiają się płaczem dziecka, bladością aż po utratę przytomności z drgawkami czy zwiotczeniem mięśni. Należy w takich sytuacjach położyć dziecko w pozycji leżącej z kolanami przygiętymi do klatki piersiowej.

Bez podjęcia interwencji chirurgicznej, 40% dzieci z tą wadą nie dożywa ukończenia 1. roku życia. Jak wspomniano, przy podejrzeniu lub rozpoznaniu wady po urodzeniu, należy podawać prostaglandyny celem utrzymania drożności przewodu tętniczego. Stosuje się leczenie wyłącznie chirurgiczne. Po zabiegu, rokowanie pacjentów jest bardzo dobre.

Koarktacja aorty

Jest to również wada przewodozależna i sinicza. Polega na zwężeniu początkowego odcinka aorty (zaraz po odejściu od serca). Często chorują na nią pacjentki z zespołem Turnera. Wada wymaga leczenia operacyjnego, chociaż po krótszym lub dłuższym okresie czasu zdarzają się przypadki ponownego zwężenia aorty, wymagające powtórzenia chirurgicznego poszerzenia. Problemem, z którym boryka się wielu pacjentów dotkniętych tą anomalią jest nadciśnienie tętnicze.

Piśmiennictwo

Źródło tekstu:

  • Dobrzańska A., Pediatria, Elsevier Urban&Partner, 2014
    Kawalec W., Pediatria, PZWL, 2014

Kategorie ICD:


Reklama
(4)
Komentarze